Myasthenia gravisDie Myasthenia gravis (M.g., deutsch: schwere Muskelschwäche) ist eine seltene neurologische Erkrankung, deren charakteristisches Kennzeichen eine belastungsabhängige Muskelschwäche ist, die sich in Ruhe wieder bessert. Sie macht sich durch eine schnelle Ermüdbarkeit bei einer wiederholten Bewegungen bemerkbar. Es handelt sich um eine Autoimmunerkrankung der motorischen Endplatte der quergestreiften Muskulatur. Polyklonale autoreaktive IgG Antikörper binden an den Acetylcholinrezeptor und blockieren die Weiterleitung des Aktionspotentials auf die Muskelzelle. Beschwerdebild (Symptomatik)Von den Lähmungen betroffen sind besonders kleine Muskeln, wie die der Augenlider und die äußeren Augenmuskeln. Typische Frühsymptome sind daher Ptosis sowie Diplopie. Weitere typischerweise früh betroffene Muskelgruppen sind die mimische Muskulatur, die Kau- und die Rachenmuskulatur. Bei weiterem Fortschreiten sind generell die Arme stärker betroffen als die Beine. Ferner kann die Atemmuskulatur so stark beeinträchtigt werden, dass der Patient beatmet werden muss. Muskelgewebe ohne motorische Endplatten wie der Herzmuskel der glatte Muskulatur sind nicht von der Krankheit betroffen.Prinzipiell können alle Muskeln betroffen sein, doch häufig macht sich die Myasthenia gravis zuerst an den Augen bemerkbar: durch Ermüden der Lidhebermuskeln kommt es zum typischen Schlafzimmerblick (Ptosis), weil die Lider nicht mehr hochgehalten werden können, die Patienten legen den Kopf zurück, um unter den Lidern hindurchschauen zu können. Am Morgen und nach Ruhepausen ist die Leistungsfähigkeit am besten, doch nach wenigen repetitiven Bewegungen ist der Muskel erschöpft. Lebensbedrohlich ist das Versagen der Atemmuskeln (myasthenische Krise). Speziell bei Kindern findet sich nicht selten gleichzeitig ein Thymom Trotz des typischen Beschwerdebildes wird die Diagnose häufig spät gestellt. Siehe auch: Lambert-Eaton-Syndrom PathophysiologieDie Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung, d.h. der Körper bildet Autoantikörper, welche mit den Acetylcholinrezeptoren an der motorischen Endplatte eine reversible Bindung eingehen. Deshalb kann der elektrische Impuls (das Aktionspotential) vom Nerven nicht mehr auf den Muskel übertragen werden, der Muskel wird nicht erregt. Darüber hinaus verringert sich die Anzahl der Acetylcholinrezeptoren, da durch die Bindung der Antikörper an den Acetylcholinrezeptoren, die Acetylcholinrezeptoren durch einer Immunaktivität abgebaut werden. Dabei zerfällt die Struktur der subsynaptischen Membran in Bruchstücke. Durch Endocytose entsteht ein Autophagosom. Transportvesikel mit Verdauungsenzymen verschmelzen mit den Autophagosomen. Die Acetylcholinrezeptoren werden durch diese Immunreaktion alle zwei bis drei Tage abgebaut. Die Struktur der motorischen Endplatten wird verändert. Die subsynaptischen Einfaltungen (junctional folds) werden flacher und der synaptische Spalt wird breiter. Dies hat zur Folge, dass bei der Ausschüttung des Acetylcholins, Acetylcholin aus den synaptischen Spalt diffundiert oder es von den Enzym Cholinesterase hydrolisiert wird, bevor es einen Acetylcholinsrezeptor bestzen kann. Die Erkrankung kann in jedem Alter auftreten, ist aber bei Frauen zwischen 20 und 40 Jahren gehäuft und gelegentlich durch ein Thymom bedingt. In diesen Fällen kann durch eine chirurgische Entfernung der Thymusdrüse die Krankheit geheilt werden.DiagnoseDie Diagnose wird aus klinischen Bild, dem Nachweis von Acetylcholinrezeptor-Antikörpern, der sofortigen Besserung nach Verabreichung von Acetylcholinesterase-Inhibitoren und durch elektrophysiologische Untersuchungen gestellt.Untersuchungsmethoden
BehandlungDurch Medikamente, z.B. Neostigmin, die den Abbau des Transmitters Acetylcholin (ACh) hemmen, wird die Konzentration des ACh im synaptischen Spalt erhöht und damit der Autoantikörper kompetitiv verdrängt. Durch eine chirurgische Entfernung eines Thymoms kann die M.g. geheilt werden.Behandlungsmöglichkeiten
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