QT-Syndrom

Das QT-Syndrom ist gekennzeichnet durch eine Verlängerung der QT-Dauer im Elektrokardiogramm (EKG), welches die wichtigste und einfachste Untersuchungsmethode zur Erkennung dieser Funktionsstörung ist. Es wird auch als Long QT-Syndrom (LQTS) oder QT-Verlängerungs-Syndrom bezeichnet. Das Krankheitsbild ist gekennzeichnet durch das anfallsweise Auftreten von Tachykardien (Herzrasen). Gefährdet sind Kinder in den ersten Lebensjahren. Später kann damit gerechnet werden, dass die Anfallshäufigkeit abnimmt.

Erworbene Form

Bei der erworbenen Form des QT-Syndroms finden sich Veränderungen im Elektrolythaushalt des Körpers, besonders und relativ am häufigsten eine Verminderung des Kaliumgehaltes. Auch eine Myokarditis und ein Herzinfarkt im Erwachsenenalter können die Auslöser sein. Die QT-Zeit-Verlängerung wird auch manchen (Herzrhythmus-)Medikamenten zugeschrieben. Bei Kindern und Jugendlichen, die Dauer- und Leistungssport betreiben, ist in Ruhe oft eine Verlängerung der QT-Zeit nachzuweisen, die sich unter Belastung normalisiert.

Neben der erworbenen Form gibt es zwei genetisch ererbte Formen des Syndroms. Bei den ererbten Formen sollten alle Familienmitglieder auf das Vorliegen eines QT-Syndroms untersucht werden, da nicht bei allen Menschen die Anfälle von Herzrasen auftreten wenn die QT-Zeit nur geringgradig verlängert ist.

Das Jervell-Syndrom und Lange-Nielsen-Syndrom

Es tritt mit etwa 5 % Häufigkeit auf und geht neben den EKG-Veränderungen in einem Drittel der Fälle mit einer Innenohrschwerhörigkeit einher. Es ist autosomal rezessiv vererblich: Das bedeutet, dass bei klinisch gesunden Eltern (wenn beide das rezessive Gen tragen) statistisch gesehen 25% der Kinder erkranken können, 50% das Gen ohne eigene Erkrankung tragen und 25% von dieser genetischen Veränderung frei sind.

Das Romano-Ward-Syndrom

Es tritt in etwa 70 % der Fälle auf und geht ohne Schwerhörigkeit einher. Es zeigt einen autosomal dominanten Erbgang. Bei einem erkrankten Elternteil mit den Zeichen des Syndroms können statistisch gesehen die Hälfte der Kinder erkranken, während die andere Hälfte das Gen nicht trägt. Männliche und weibliche Familienmitglieder sind mit gleicher Häufigkeit betroffen.

Krankheitszeichen

Meist aus völligem Wohlbefinden und unerwartet kommt es nach einer seelischen (Stress) oder körperlichen Belastung zu Übelkeit, Schwindelgefühl und letztlich zur Bewußtlosigkeit. Es muss dann schnell mit Wiederbelebungsmaßnahmen gehandelt werden.

Therapie

Eine medikamentöse Behandlung mit Betarezeptorenblockern hat sich bewährt. Wenn von ärztlicher Seite die Gefahr für häufige tachycarde Anfälle gesehen wird, kann ein Defibrillator implantiert werden. Es stehen Modelle sowohl für Erwachsene als auch schon für kleinere Kinder zur Verfügung.

Ärztlicherseits wird empfohlen, länger dauernde körperliche Belastungen zu meiden. Kinder werden oft vom Schulsport befreit. Individuell kann aber über die Ausübung von Freizeitsportarten entschieden werden.

Weblinks

HerzKinderWiki - für Eltern herzkranker Kinder mit angeborenem Herzfehler, mit Veranstaltungs-, Link-, Literatur- und Vereinslisten

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