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Portale Hypertonie

(Synonyme: Portale Hypertonie, Pfortaderhochdruck)

Definition

Erhöhung des portalvenösen Drucks über den Normbereich von 2-6 mmHg. Gastroösophageale Varizen sind erst ab einem Druck > 12 mmHg zu erwarten

Ätiologie und Pathogenese

Der Pfortaderdruck setzt sich zusammen aus dem Produkt des transheptischen Blutflusses und dem Stömungswiderstand in seiner Strombahn. Sowohl eine Widerstandserhöhung als auch ein erhöhter portaler Blutfluss haben folglich einen Enfluss auf den portalen Druck.

Vermehrte Synthese oder Freisetzung vasodilatatorischer Faktoren (NO, Substanz P, Calcitonin-Gen-bezogenes Peptid) in den splanchnischen Arteriolen führt zu einer hyperdynamen Zirkulation und damit zu einem erhöhter Blutfluss, was einen erhöhten Pfortaderdruck bedingt.

Der wichtigste Auslöser einer portalen Hypertension ist die Leberzirrhose; in der folgenden Tabelle sind die wichtigsten Trigger zusammengefasst, sortiert nach ihrer Lokalisation in der Strombahn.

hepatozelluläre Ursachen interstitielle Ursachen endotheliale Ursachen
* Ballonierung der Hepatozyten * Kapillarisierung der Sinusoide mit Behinderung des Übertritts von Plasma in den Disse-Raum * Rarefizierung und Verkleinerung der Fenestrae
* Ausbildung von Regeneratknoten * Kompression der Sinusoide
* Unterbrechung des portalvenösen sinusoidalen Flusses durch Bindegewebszüge
* Ausbildung von arterioportalen Shunts
* Kompression der Sinusoide durch kontraktile Myofibroblasten aus Sternzellen

Folgen der portalen Hypertonie

  1. Ausbildung eines portosystemischen Blutflusses in Gefäßen, die einen Anschluss an die obere oder untere Hohlvene unter Umgehung der Leber ermöglichen
  2. Kollateralkreisläufe
    • proximaler Magen
    • distaler Ösophagus (Submukosa und periösohageal)
    • Submukosa des Rektums
    • Milz
    • Niere (spontaner splenorenaler Shunt)
    • Retroperitoneum
    • Wiedereröffnung der im Lig. teres hepatis gelegenen Nabelvene (Caput medusae)
  3. Gastrointestinale Blutung aus Ösophagus- und Fundusvarizen
  4. Einschränkung von Entgiftungsfunktionen, Hormon-, Fremdstoff- und Arzneimittelmetabolisierung durch weitgehenden Verlust der „first pass”-Elimination
  5. Splenomegalie, leichte Anämie, deutliche Leukopenie und Thrombopenie
  6. Aszites (Bauchwassersucht)
  7. Portosystemische Enzephalopathie

Das Cruveilhier-Baumgarten-Syndrom ist eine portale Hypertension durch Leberzirrhose, verbunden mit Umgehungs-Blutfluß über Venen der Bauchwand um den Nabel herum (die sich beim Gesunden nach der Geburt verschließen). CBS ist die häufigste und zugleich eine der gefährlichsten Komplikationen der Leberzirrhose und läßt sich sonographisch nachweisen, bei sorgfältiger Untersuchung bei bis zu 22% der Patienten mit Leberzirrhose.


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